ALS (Amyotrofik lateral skleroz), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezi sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır.
Hastalığın Nedeni:
Hastalığın sebebi tam olarak bilinmemektedir. Genetik yatkınlığın da etkili olabileceği düşünülmektedir. Ayrıca; tarım ilaçları ve ağır metaller gibi çevresel toksinler, travma, viral enfeksiyonlar, otoimmünite, vitamin eksikliği, hormonal bozukluklar gibi çeşitli faktörlerin neden olabileceği düşünülmektedir.
ALS hastalığı; Merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronların) kaybından ileri gelir. Bu hücrelerin kaybı, kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.
ALS hastalığında kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde başlayabilir ve sürekli ilerleyerek yayılır. Bu yayılma “bulber” alandaki kasları da tutabileceği için konuşma ve yutma güçlüğüne neden olabilir. İleri evrelerinde solunum yetersizliğine de yol açabilir. Genellikle erişkin yaşlarda (40-50) ve erkeklerde, kadınlara göre biraz daha sık görülür. Görülme sıklığı (insidansı) 100.000 de 1-1,5 civarındadır. Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir ve genellikle zayıf insanlarda görüldüğü dikkat çekmektedir.
Türkiye'de 10 bin ALS hastası tespit edilmiş olup, dünya nüfusunun yüz binde 2-6 kadarının ALS hastası olduğunu gösteriyor. ALS’nin en sık görülen formunda (%90-95) herhangi tanımlanan bir neden saptanmazken, yüzde 5-10’unu oluşturan formunda genetik geçiş söz konusudur. Hastalık sıklıkla 50-65 yaş aralığında ortaya çıkar. Genetik geçişli formlarda daha erken başlangıç mümkündür. Genetik yatkınlık dışında ALS için çeşitli risk faktörleri vardır. Sigara içmek, fiziksel aktivite, çevresel toksinler özellikle tarım ilaçları bunlar arasında sayılsa bile bu etkenlerin de etiyolojideki rolü net değildir.
ALS Hastalığında Tanısı
Nörolojik muayene, Elektromiyelografi (EMG), Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI), gerektiğinde beyin omurilik sıvı incelemesi, genetik çalışmalar ve kas biyopsisi ile tanı konulur.
Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Hastaların kişisel durumları göz önünde bulundurularak rehabilitasyonlarına yönelik gerekli ek tedavilerin yapılması önem taşımaktadır. Etkin bir tedavisi bulunmayan bu hastalığın semptom ve komplikasyonlarının yönetilmesi son derece karmaşıktır. Farmakolojik tedavilerin yanı sıra hastaya ve hastalık evresine uygun olarak planlanan fizyoterapi yöntemleri ile hastaların güvenli ambulasyon sağlamaları, bağımsızlıklarını ve fonksiyonelliklerini sürdürmeleri mümkün olmaktadır. Erken evrede hastaya verilen egzersiz programları ile kas güçleri korunmaya çalışılırken ilerleyen evrelerde çevre düzenlemeleri ve yardımcı cihazlarla ile fonksiyonelliğin idame ettirilmesi sağlanır. Orta ileri evrede gelişen solunum yetmezliği ve komplikasyonların azaltımı için solunum fizyoterapisi önem kazanır. ALS tedavisinde hastaların yaşam kalitelerinin ve fonksiyonel durumlarının mümkün olduğunca sürdürülmesi ancak multidisipliner ekip çalışması ile mümkündür.